Autor: Agencia EFE

Misteriosa proteina abre esperanzas para tratar el mal de Parkinson
Misteriosa proteina abre esperanzas para tratar el mal de Parkinson ¡ n equipo de científiU:: ha logrado resol'ver un misterio relacionado con la enfermedad de Parkinson que durante décadas había intrigado a los científicos y que ayudará a desarrollar nuevos fármacos para tratar esta enfermedad neurodegenerativa descrita por primera vez hace más de veinte años. PINK1 es una proteína directamente relacionada con el Parkinson, la afección neurodegenerativa de más rápido crecimiento en el mundo y la más común después del Alzheimer.
Nadie había visto nunca qué aspecto tiene esta proteína humana, cómo se adhiere a la superficie de las mitocondrias dañadas 0 cómo se activa pero, ahora, un equipo del Centro de Investigación de la Enfermedad de Parkinson del Walter and Eliza Hall Institute (WEHI, porsus siglas eninglés) lo ha conseguido.
El trabajo, descrito recientemente en la revista Science, podría ayudar a encontrar nuevos trata-EL PARKINSON ES LA ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA DE MÁS RÁPIDO CRECIMIENTO EN El MUNDO. mientos para la enfermehabla y de visión, y regulacon Pakinson, cada año se dad, que actualmente no ción de la temperatura cordiagnostican 10.000 nuetiene cura ni fármacos para poral. VOS Casos. detener su progresión.
La prevalencia general El Parkinson, que a mees del 0,3% de la población, LABOR DE DÉCADAS nudo tarda años o décadas aunque es una enfermedad Las mitocondrias producen en diagnosticarse, seasocia que se relaciona con la la energía que necesitan las a temblores pero presenta edad y en los mayores de 65 células de todos los seres vicerca de 40 síntomas adiaños afecta más o menos al vos y, por eso, las células cionales, como deterioro 2%. Solo en España, donde querequieren mucha enercognitivo, problemas del hay unos 160.000 pacientes gía pueden contener cien-tos o miles de mitocondrias. El gen PARK6 codifica la proteína PINK1, queayuda ala supervivencia celular detectando las mitocondrias dañadas y marcándolas para su eliminación. En una persona sana, cuando las mitocondrias están dañadas, PINK1 se reúne en las membranas mitocondriales y señala, a través de una pequeña proteína llamada ubiquitina, que las mitocondrias rotas deben ser eliminadas. La señal de ubiquitina de PINKI es exclusiva de las mitocondrias dañadas, y cuando PINK1 está mutada las mitocondrias rotas se acumulan en las células. Aunque PINK1 se ha relacionado con el Parkinson, y sobre todo con el inicio dela enfermedad, como hasta ahora nadie había logrado visualizarla, no entendían cómo se une a las mitocondrias y se activa. El equipo del catedrático de WEHI David Komander lo ha conseguido: “Es un hito importante para la el investigación sobre Parkinson. Es increíble ver finalmente PINK1 y entenlas mitoder cómo se uneacondrias”. FUTUROS TRATAMIENTOS La autora principal del estudio, Sylvie Callegari, exPlica que PINK1 funciona en cuatro pasos. Los dos primeros no se habían vistoantes. Primero, PINK1 detecta el daño mitocondrial, después se adhiere a las mitocondrias dañadas, y una vez adherida, marca la ubiquitina, que se une a una proteína llamada Parkin para que las mitocondrias dañadas puedan reciclarse. “Es la primera vez que vemos a PINK1 humana acoplarse a la superficie de mitocondrias dañadas y hemos descubierto una notable variedad de proteínas que actúan como sitio de acoplamiento. También vimos, por primera vez, cómo las mutaciones presentes en personas con la enfermedad de Parkinson afectan a la PINK1 humana”, comenta Callegari. Elequipo espera utilizar estos conocimientos para encontrar un medicamento que ralentice o detenga el Parkinson en personas con mutación en unaPINK1. O. Científicos lograron ver cómo es que opera la PINK1, que cumple un rol relevante sobre todo en el inicio de la enfermedad. SHUTTERSIOCK